О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Полидактилия

Альтернативные названия: многопалость, шестипалость

ПолидактилияПолидактилия - это анатомическое отклонение , при котором человек имеет более пяти пальцев на руке или ноге. При этой аномалии добавочные пальцы могут иметь нормальные размеры или быть в рудиментарном (недоразвитом) состоянии.

Развитие дополнительных пальцев рук или ног (6 или более) может происходить само по себе, без каких-либо иных симптомов или сопутствующего заболевания. Полидактилия может передаваться по наследству в семьях. Это симптом включает только один ген, который может привести к нескольким вариациям.

Хотя в большинстве случаев полидактилия не вызвана генетическими нарушениями, она также может развиваться совместно с некоторыми генетическими заболеваниями, или сочетаться с другими врожденными патологиями опорно-двигательного аппарата.

Дополнительные пальцы могут быть развиты слабо и быть небольшими. Они чаще всего образуются на стороне мизинца правой или левой руки. Такие пальцы обычно удаляются хирургически. Просто плотное связывание пальца к руке может привести к тому, что со временем он может отвалиться, если в нем нет костей. В некоторых случаях дополнительные пальцы могут быть хорошо сформированы и даже могут функционировать.

Если дополнительные пальцы - большие, то, вполне возможно, что их придется удалить с помощью хирургической операции.

 

Причины полидактилии

Назвать точные причины, которые вызывают к развитие полидактилии, не всегда возможно.

В связи с тем фактом, что данная аномалия встречается в педелах одной семьи, то одной из главных причин полидактилии является наследственность. Передается полидактилия по аутосомно-доминантному типу, с невысокой степенью пенетрантности (то есть, у носителя гена вполне может родиться и здоровый ребенок). Вероятность наследования аномалии составляет 50%.

Иногда полидактилия – это всего лишь один из симптомов сложных генных или хромосомных нарушений. Медицине известно около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией.

Однако нередко установить причину, вызвавшую полидактилию, не удается. Есть версия, что данная патология возникает на 5-8 неделе развития эмбриона, обусловлена она неравномерным увеличением количества мезодермальных клеток.

Их основных причин можно выделить:

- удушливая грудная дистрофия;
- синдром Карпентера;
- синдром Эллиса Ван Кревельда (хондроэктодермальная дисплазия);
- семейная полидактилия;
- синдром Лоренса-Муна-Бидля-Барде;
- синдром Рубинштейна-Тейби;
- синдром Смита-Лемли-Опица (Смита-Лемли-Опитца);
- трисомия 13.

 

Диагностика и лечение полидактилии


Большую часть времени этот симптом обнаруживают при рождении ребенка, когда он вместе со своей матерью еще находится в родильном доме.

Врач должен будет диагностировать состояние здоровья пациента на основе диагностического осмотра, семейной истории и истории болезни.

Врач может задать больному следующие вопросы об истории его болезни и симптомах:

- родились ли другие члены семьи с дополнительными пальцами на руках или ногах;
- известен ли семейный анамнез любого из расстройств, связанных с полидактилией;
- есть ли у больного другие симптомы или проблемы.

Тесты для диагностики состояния:

- хромосомные исследования;
- анализы на ферменты;
- рентген пальцев;
- КТ или МРТ;
- электромиография;
- метаболические исследования.

Дополнительные пальцы у ребенка бывают обнаружены в первые три месяца беременности его матери с помощью ультразвука (УЗИ) или более продвинутого теста – эмбриофетоскопии.

При полидактилии возможно только хирургическое лечение. В тех случаях, когда дополнительный палец состоит только из мягких тканей, и связан с основным пальцем кожным мостиком, удаление рудимента можно произвести в первые месяцы жизни. При более сложных аномалиях необходимо подождать минимум до достижения ребенком 1 года.





Интересное