Нейробластома, так же как и нефробластома, является одной из наиболее распространенных опухолей, встречающихся у детей. Она встречается также в 7% всех злокачественных новообразований у детей. Нейробластома - понятие собирательное, так как под этим названием объединяются злокачественные опухоли симпатической нервной системы: симпатогониома, симпатобластома, ганглионейробластома. Хотя нейробластома обнаруживается почти во всех участках тела, практическое же значение имеют лишь две локализации ее: забрюшинная (надпочечники и параганглии) и заднее средостение. Указанные опухоли наиболее часто наблюдаются у детей раннего возраста.
Клиническая картина нейробластомы почти всегда хорошо выражена. При нейробластоме относительно рано наступает генерализация опухолевого процесса и поэтому признаки заболевания быстро нарастают. Среди них бросается в глаза резкая бледность кожных покровов. Нередко уже в самом начале заболевания можно отметить снижение аппетита, капризничанье ребенка, иногда рвоту. Эти признаки по мере развития заболевания постепенно, а часто резко нарастают. Ребенок может отказываться от пищи (от груди), часто плачет, маленькие дети иногда «стучат» ножками. Бывают частая рвота, запоры.
Может быть субфебрильная температура. При прощупывании живота нередко в верхнем и среднем отделах обнаруживается опухоль, обычно малоподвижная и бугристая, что отличает ее от нефробластомы. Как и многие другие опухоли у детей, она чаще обнаруживается случайно, во время купания или пеленания ребенка. Окружность живота увеличена, он нередко деформирован, может быть развернута реберная дуга, выбухание в поясничной области со стороны опухоли. Часто в верхней половине живота и грудной клетке выражена сосудистая подкожная сеть вплоть до «головы медузы». В ряде случаев, когда нейробластому сопровождает асцит, опухоль может не прощупываться. У детей также могут наблюдаться грыжевые выпячивания в области пупка и паховой области в связи с повышением внутрибрюшного давления, пастозность передней брюшной стенки и нижних конечностей.
Однако нередко клинические признаки обусловливаются не первичной опухолью, а метастазами. Так как нейробластома рано дает метастазы, даже при маленькой по размерам первичной опухоли, то они служат поводом для того, чтобы диагностировать новообразование. При метастазах в кости черепа определяются опухолевые бугорки в области волосистой части головы, иногда на лбу, а также экзофтальм (выпячивание глаза) и окологлазничные кровоизлияния. В некоторых случаях прощупываются увеличенные шейные лимфатические узлы. При метастазах в печень, которые нередко дает нейробластома, последняя может быть увеличена и бугриста. Поражаются также кости и среди них чаще нижние конечности, благодаря чему могут быть патологические переломы. Метастазы в легкие встречаются значительно реже, чем при нефробластоме. Нередко (до 30%) нейробластома дает метастазы в костный мозг.
Вид больного ребенка в генерализованной стадии нейробластомы характерен: он резко бледен, истощен, с синими кругами, реже - кровоизлияниями под глазами, иногда с буграми в лобной и височной областях; нередко отмечается экзофтальм, живот резко увеличен в объеме, покрыт сетью расширенных венозных сосудов. Дети настолько слабы, что плохо держат головку.
Для нейробластомы характерны выраженная анемия, значительно увеличенная СОЭ. У ряда больных наблюдаются преходящее повышение артериального давления, тахикардия (учащение пульса), повышенная потливость, иногда в виде профузного пота, выпадение волос.
Распознавание нейробластомы начинается с осмотра, который позволяет отметить выраженную бледность кожных покровов, чрезмерно развитую сеть сосудов под кожей живота, увеличение и деформацию последнего. Большое значение имеет прощупывание живота, при котором обычно определяется малоподвижная бугристая опухоль. При лабораторном обследовании отмечаются анемия той или иной степени выраженности, повышение СОЭ; при поражении костного мозга обнаруживаются клетки симпатобластов, получаемые при его пункции, иногда увеличение количества тромбоцитов. Важным методом распознавания нейробластом является определение суточного выделения с мочой катехоламинов. У детей с нейробластомой в отличие от других опухолей обнаруживается резкое увеличение катехоламинов. Этим методом пользуются также для исследования эффективности лечения, так как при выздоровлении ребенка катехоламины приближаются к норме.
Наиболее важным методом диагностики нейробластом является рентгенологическое исследование. Уже на обзорном снимке определяется патологическая тень, соответствующая пальпируемой опухоли, изредка (в 20%) на фоне этой опухоли обнаруживаются очаги обызвествления. Рентгенологическое исследование позволяет установить поражение костей, которое носит обычно характер рассасывания костной ткани. При внутривенной урографии обычно определяют смещение почек; в отличие от нефробластомы при нейробластоме чашечно-лоханочный аппарат почки не деформируется.
В отличие от забрюшинно расположенной нейробластомы, нейробластома средостения протекает значительно более доброкачественно и не имеет таких выраженных клинических признаков. Обычно нейробластома, расположенная в средостении, является случайной находкой при рентгенологическом обследовании. В таких случаях в заднем средостении на рентгенограмме обнаруживают патологическую тень округлой формы, обычно с четкими контурами. Нередко при этом отмечаются раздвигание ребер и их истончение. Только при больших размерах опухоли, при прорастании последней в спинной мозг, появляются выраженные признаки заболевания, характерные для нейробластомы. Метастазирование при локализации опухоли в средостении наступает значительно реже и позже. Прорастание ее в спинномозговой канал может сопровождаться парезом и параличом конечностей, реже - недержанием кала и мочи. Такие дети нуждаются в тщательном уходе во избежание развития пролежней. Под больного в таких случаях подкладываются клеенка, резиновый круг (у детей старшего возраста) или судно, которые следует часто менять.
Для определения тактики лечения и прогноза заболевания предложено различать 4 стадии нейробластомы:
I стадия - когда опухоль локализуется в области первичного очага;
II - опухоль распространяется за пределы первичного очага, но не переходит на другую сторону позвоночника, могут быть поражены лимфатические узлы в области опухоли;
III стадия - опухоль переходит на другую сторону позвоночника, при этом поражаются лимфатические узлы по обе стороны позвоночника;
IV стадия - имеет место отдаленное метастазирование (кости скелета, черепа, мягкие ткани, лимфатические узлы шеи, паховой области и т. д.).
Лечение нейробластомы комплексное. К сожалению, радикальное удаление нейробластомы, расположенной забрюшинно, удается далеко не всегда в связи с прорастанием в соседние органы и тесной связью с магистральными сосудами: аортой, нижней полой веной, почечными сосудами. В ряде случаев возможно частичное удаление опухоли. Обычно проводится лучевое лечение, так как нейробластома в большинстве своем хорошо поддается этому методу терапии. Проводится как предоперационная, так и послеоперационная лучевая терапия, а может назначаться и как самостоятельный вид лечения. Большое место в терапии нейробластомы, особенно в генерализованной стадии, занимает лекарственное лечение.